Amyotrophy ឆ្អឹងខ្នង: etiology, រោគសញ្ញានិងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ជាលើកដំបូង amyotrophy ឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានរៀបរាប់នៅក្នុងសតវត្សរ៍ទី 19 (នៅក្នុងឆ្នាំ 1891 - Verdniga ហើយនៅក្នុងឆ្នាំ 1893 - លោក W. Clint Hoffmann) ។ ពិតជាជំងឺកម្រមួយដែលកើតឡើងមនុស្សម្នាក់ពី 100 ពាន់នាក់។ ជំងឺទាក់ទងទៅនឹងជំងឺហ្សែននិងត្រូវបានកំណត់ដោយដំបៅជាលិកាសាច់ដុំ។ ដំណើរការទាំងនេះត្រូវបានដំណើរការចុះខ្សោយក្នុងការទាក់ទងនឹងប្រព័ន្ធប្រសាទនៃស្នែងការ anterior នៃខ្សែនិងម៉ូតូស្នូលឆ្អឹងខ្នងនៃដើមខួរក្បាល។ ជាធម្មតាគស្ញដំបូងនៃជំងឺលេចឡើងនៅក្នុងទារកឬកុមារ។ រោគសញ្ញាអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺនេះនិងអាចបង្ហាញជាការចុះឈាម, gipofleksii, ជញ្ជក់លិង្គមិនដកដង្ហើមនិងលេប; ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងររោគវិទ្យានេះមាន លទ្ធផលធ្ងន់ធ្ងរបំផុត។ ក្នុងគោលបំណងដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, អ្នកគួរតែទទួលការធ្វើតេស្តហ្សែន។

amyotrophy ឆ្អឹងខ្នង: រោគសញ្ញា

រូបភាពគ្លីនិកនឹងអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺនេះ។ ជាលិកាសាស្ត្រនៃសាច់ដុំធម្មតានៃ neurogenic (បណ្តាលដោយសារការបំផ្លិចបំផ្លាញកោសិកាសរសៃប្រសាទនិងជាលិកា) amyotrophy - សង្កាត់នៃកោសិកាសាច់ដុំមានសុខភាពល្អនិងជំងឺ។ ប្រហែលជាលក្ខណៈពិសេសសំខាន់របស់ជំងឺនេះមានការកើនឡើងភាពទន់ខ្សោយនិងការ ស្វិតនៃសាច់ដុំ សរសៃ។ ជាចម្បងប៉ះពាល់ដល់ចុងដៃចុងជើងជិត។ ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺនេះនៅក្នុងដំណើរការនៃក្រុមសាច់ដុំជាបណ្តើរចូលរួមនិងការផ្សេងទៀត។ ជាញឹកញាប់គេអាចមើលឃើញអ្នកជំងឺ កន្ត្រាក់សាច់ដុំ។ សញ្ញាលក្ខណៈនៃរោគវិទ្យាគឺ kyphoscoliosis, ចុះសាច់ដុំនិងជំងឺដកដង្ហើម, វាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់សាច់ដុំ intercostal នេះ។ នៅលើអ្នកថតជាញឹកញាប់បង្ហាញពីការចុះស្តើងនៃយូរមកហើយ ឆ្អឹង (humerus, ឆ្អឹងភ្លៅ, ល) ។

ប្រភេទដំបូង Werdnig-លោក W. Clint Hoffmann ត្រូវបានបង្ហាញនៅវ័យក្មេងទៅប្រាំមួយខែ។ ក្នុងអំឡុងពេលនេះ, កុមារគឺជាការ hypotonia ដែលបានចុះឈ្មោះសាច់ដុំ, hyporeflexia និងភាសា fasciculations ។ លក្ខណៈពិសេសលក្ខណៈនៃប្រភេទនៃជំងឺនេះគឺមានការលំបាកក្នុងការលេប (ជម្ងឺ), ជញ្ជក់ព្រមទាំងដំណកដង្ហើម។ Asphyxia នៅ 95% នៃករណីមូលហេតុនៃការស្លាប់ចំពោះកុមារដែលមានអាយុមួយឆ្នាំនៅក្រោម។ ដោយបួនឆ្នាំ 100% ស្លាប់។

ប្រភេទទីពីរ amyotrophy ឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុង 3-15 ខែនៃអាយុ។ ប្រសិនបើបានសិក្សាលើកុមារចលនាសរសៃជ្រៅអវត្តមាន, ជម្ងឺពិបាកលេបអាចធ្វើបាន។ កុមារភាគច្រើនមិនអាចវារនិងដើរតិចជាង 25 ភាគរយអាចអង្គុយចុះបាន។ ជាញឹកញាប់ជំងឺនេះបញ្ចប់នៅក្នុងការស្លាប់។

ប្រភេទឆ្អឹងខ្នង amyotrophy ទីបីឬជំងឺ, ជំងឺ Kugelberg-Welander ជាក្បួនមួយដែលបានចុះបញ្ជីនៅក្នុងអាយុពី 15 ខែទៅ 19 ឆ្នាំ។ គ្លីនិកដូចនៅក្នុងប្រភេទដែលខ្ញុំបាននោះទេប៉ុន្តែជំងឺនេះដំណើរការយឺតដោយមានសង្ឃឹមរស់យូរជាងនេះ។ ភាពទន់ខ្សោយនិងការសម្រកទម្ងន់បានចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការ Quadriceps ដែលសាច់ដុំ femoral និង flexor, នៅលើពេលវេលាភាគច្រើនបំផុតដែលលេចឡើងរោគសញ្ញាបានប្រកាសនិងនៅលើជើង។ បន្ដិចក្រោយមកដៃត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់។

amyotrophy ឆ្អឹងខ្នងប្រភេទទីបួនអាចត្រូវបានទទួលឥទ្ធិពលពីជំងឺនេះ manifests ខ្លួនវាផ្ទាល់នៅក្នុងមនុស្សពេញវ័យ voraste ពី 30 ទៅ 60 ឆ្នាំ។ វាបានកំណត់លក្ខណៈដោយភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំសម្រកទម្ងន់។ ទម្រង់បែបបទនេះគឺជាការលំបាកខ្លាំងណាស់ពី differentsiirovat នៅពេលក្រោយ amyotrophic sclerosis ។

amyotrophy ឆ្អឹងខ្នង Werdnig-លោក W. Clint Hoffmann បានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយការប្រើ EMG (ល្បឿនចរន្តសរសៃប្រសាទត្រូវបានកំណត់ត្រូវបានអនុវត្តការសិក្សារបស់សាច់ដុំដែលត្រូវបាន innervated ដោយ សរសៃប្រសាទ cranial) ។ ដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យវាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីធ្វើការធ្វើតេស្តហ្សែនដែលកំណត់ etiology បម្រែបម្រួលហ្សែននេះនៅ 95% នៃករណី។ វិធីសាស្រ្តធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរួមបញ្ចូលទាំងការធ្វើកោសល្យវិច័យសាច់ដុំបន្ថែមការសិក្សានៃសកម្មភាពរបស់អង់ស៊ីម (aldolase, kinase creatine) បាន។

ការព្យាបាលជាក់លាក់សម្រាប់ជំងឺនេះមិនមានទេ។ ក្នុងគោលបំណងដើម្បីទប់ស្កាត់ការអភិវឌ្ឍនៃ contractures scoliosis ចេញវេជ្ជបញ្ជាព្យាបាលដោយចលនានិងនិង corset នេះ។ ឧបករណ៍ឆ្អឹងពិសេសអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកជំងឺដើម្បីបរិភោគ, សរសេរឬធ្វើការនៅលើកុំព្យូទ័ររបស់អ្នក។