ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ Hodgkin បុរាណ: ជំងឺក្រិន nodular

ជំងឺក្រិន nodular - ភាពខុសគ្នានៃជំងឺ Hodgkin histological របស់ត្រូវបានកំណត់ដោយការរីកលូតលាស់ក្រាស់នៃជាលិកាភ្ជាប់, ការបែងចែកម៉ាស់នៃកោសិការាងទៀងទាត់និង lobules នេះ។ ពួកគេមានបញ្ហា lymphoid ដែលមានចំនួនដុះពេញធំនៃកោសិកា Berezovsky-Sternberg ។ ជំងឺនេះចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃថ្នាំង។ រោគវិទ្យានេះគឺជាការមួយនៃវ៉ារ្យ៉ង់នៃមហារីកកូនកណ្តុរ Hodgkin របស់បុរាណ។

ជំងឺ Hodgkin ត្រូវបានចាត់ទុកថាជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធលសិកានេះ។ ជំងឺនេះអាចបង្កើតបាននៅគ្រប់ទីកន្លែងក្នុងរាងកាយដែលមានជាលិកា lymphoid (thymus, សាច់បំពង់ក, សរីរៈអណ្តើកចោលអា។ ) ។

nodular sclerosis រោគសញ្ញា

ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ Hodgkin របស់ អាចជាមនុស្សម្នាក់, ប្រសិនបើគាត់មានរោគសញ្ញាដូចជា:

• សម្រកទម្ងន់;
• កូនកណ្ណុរ (ជាញឹកញាប់នៅក្នុងតំបន់នៃក);
• ការបាត់បង់នៃចំណង់អាហារ;
• ការពិបាកដកដង្ហើម;
• យប់ញើសឬសីតុណ្ហភាព;
• ឈឺទ្រូង;
• ថ្លើមរីកធំ (5% នៃអ្នកជំងឺ) ឬសរីរៈអណ្តើក (30% នៃអ្នកជំងឺ);
• ធ្ងន់ឬឈឺក្នុងពោះ (ជាកុមារ);
• រមាស់ស្បែក (តែ 1/3 នៃប្រជាជនដែលទទួលរងជំងឺ);
• ការដកដង្ហើមការលំបាក;
• ក្អក។

ហេតុផល

ជំងឺ Hodgkin អាចត្រូវបានចុះកិច្ចសន្យានៅអាយុណាមួយនោះទេប៉ុន្តែជាញឹកញាប់បំផុតវាកើតឡើងនៅក្នុងបុរសវ័យក្មេងនៅក្នុងប្រភេទអាយុពី 16 ទៅ 30 ឆ្នាំនៃអាយុឬមនុស្សចាស់ជាងក្នុង 50 ឆ្នាំ។ កុមាររហូតដល់ទៅ 5 ឆ្នាំ, ស្ទើរតែមិនទទួលបានឈឺ។ អ្វីដែលពិតជាបង្កឱ្យមានជំងឺនេះគឺនៅតែមិនស្គាល់។ ទោះយ៉ាងណាមានការសន្មត់ថាប្រភពមួយ - មេរោគ។ វាត្រូវបានគេជឿថាមូលហេតុនៃជំងឺនេះអាចចាប់ផ្តើម:

• ហ៊ី;
• mononucleosis ឆ្លង (រំភើបដោយ Epstein-) ។

nodular sclerosis ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ Hodgkin អាចចូលទៅភ្លាមចុងក្រោយពី 3 ទៅ 6 ខែឬចុងក្រោយនេះអស់រយៈពេល 20 ឆ្នាំ។

តើអ្វីទៅជាដំណាក់កាលមានជំងឺនេះ?

មហារីកកូនកណ្តុរសញ្ញាប័ត្រ hodzhinskoy បានកំណត់ពីការសិក្សាពិសោធន៍និងនៅលើមូលដ្ឋាននៃសូចនាករដូចខាងក្រោម:

• ចំនួននៃកូនកណ្តុររងផលប៉ះពាល់ព្រមទាំងទីតាំងរបស់ពួកគេ;
• លទ្ធភាពរកបាននៃថ្នាំងទិន្នន័យនៅក្នុងតំបន់ផ្សេងគ្នានៃ diaphragm នេះ;
• ដុំសាច់ក្នុងសរីរាង្គផ្សេងទៀត (ឧ, ថ្លើមឬលំពែង) ។

ដំណាក់កាលដំបូង។ ក្នុងករណីដែលរងផលប៉ះពាល់តែមួយឬកូនកណ្តុរសរីរាង្គ lymphoid (សរីរៈអណ្តើក, ចិញ្ចៀន Pirogov-Valdera) នេះ។

ដំណាក់កាលទីពីរ។ មានជាធម្មតាកូនកណ្តុរភ្ញាក់ផ្អើលយ៉ាងខ្លាំងលើភាគីទាំងពីរនៃសរីរាង្គទ្រូង diaphragm និង lymphoid ។

ដំណាក់កាលទីបី។ នេះ Hodgkin សញ្ញាបត្រស្ទើរតែខុសពីដំណាក់កាលទីពីរ។ ទោះជាយ៉ាងណា, វាមានពីរប្រភេទនៃដំណាក់កាលទីបីជំងឺក្រិន nodular:

• ក្នុងករណីជាលើកដំបូងដែលត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់សរីរាង្គដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅខាងក្រោមសន្ទះទ្រូង (កូនកណ្ណុពោះវៀន, សរីរៈអណ្តើក);
• ក្នុងការបន្ថែមទៅតំបន់ដែលបានរាយនៅក្នុងភាពខុសគ្នាជាលើកដំបូង, នៅតែមានភ្ញាក់ផ្អើលយ៉ាងខ្លាំងនិងកន្លែងផ្សេងទៀតជាមួយនឹងក្រពេញដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅក្បែរសន្ទះទ្រូង។

ដំណាក់កាលទីបួន។ វាប៉ះពាល់ដល់មិនត្រឹមតែសមាសភាគប៉ុណ្ណោះទេថែម nelimfoidnye សរីរាង្គ - ខួរឆ្អឹង, ថ្លើម, ឆ្អឹង, សួតនិងស្បែក។

អ្នករចនាម៉ូដ DEGREES ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ Hodgkin របស់

សន្ទស្សន៍ស្ថានភាពព្យាបាលនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការពិតណាស់ជំងឺនៃជាលិកាផ្សេងទៀតនិងសរីរាង្គត្រូវបានសម្គាល់ដោយអក្សរ។

មួយ - រោគសញ្ញាទូទៅនៃជំងឺនេះធ្ងន់ធ្ងរមិនបាន។

ខ - វត្តមាននៃរោគសញ្ញាមួយឬច្រើន (សីតុណ្ហភាពកើនឡើងគ្មានមូលដ្ឋានអំពីការផ្សាយ, បែកញើសយប់, ស្រកទំងន់យ៉ាងឆាប់រហ័ស) នេះ។

អ៊ី - ការ foci អនុវត្តចំពោះជាលិកានិងសរីរាង្គដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅក្បែរកូនកណ្តុរដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់។

របស់ S - មានដំបៅ splenic ។

X បាន - មានការហើមធ្ងន់ធ្ងរនៃទំហំធំសម្បើម។

ប្រភេទ Histological នៃជំងឺ

ទាក់ទងទៅនឹងរចនាសម្ព័ន្ធកោសិកានៃជំងឺ Hodgkin មាន 4 ទម្រង់នៃជំងឺ។

1. nodular sclerosis ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ Hodgkin របស់ - ជាទម្រង់ទូទៅបំផុតនៃជំងឺនេះប្រហែល 40-50% នៃករណីទាំងអស់។ ពួកគេទទួលបានឈឺញឹកញាប់ជាងស្ត្រីវ័យក្មេងដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់ជាសំខាន់ កូនកណ្តុរ របស់ mediastinum នេះ។ សម្ភារៈកោសល្យវិច័យ, នៅក្នុងការបន្ថែមទៅកោសិកា Berezovsky-Sternberg គឺកោសិកា lacunar ធំមួយជាមួយ cytoplasm មានទម្ងន់ស្នូលនិង foamy ។ ទស្សន៍ទាយនៅក្នុងជំងឺនេះគឺជាធម្មតាល្អ។
2. មហារីកកូនកណ្តុរ Lymphohistiocytic ដែលបានបង្កើតឡើង 15% នៃឧទាហរណ៍ទេ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់វាអាចត្រូវបានរកឃើញនៅបុរសវ័យក្មេងម្នាក់អាយុ 35 ឆ្នាំនៅក្រោម។ វាមានអត្រានៃការរស់រានមានជីវិតរយៈពេលប្រាំឆ្នាំនៃកោសិកាល្អបំផុតនិងមានភាពចាស់ទុំនិង limfaitov Shtrenberga ។ ប្រភេទនៃជំងឺជាមួយនឹងការសាហាវតូចនិងថតវានៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនេះ។
3. ប្រភេទសត្វបានរួមបញ្ចូលគ្នាជាធម្មតាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅមនុស្សចាស់និងកុមារ។ រូបភាពខុសគ្នាលក្ខណៈធម្មតានិងការព្យាបាលទូទៅសកម្មភាពទំនោរទៅនេះ។ ពិនិត្យ Histological បានបង្ហាញកំណែផ្សេងគ្នានៃការតភ្ជាប់កោសិការួមទាំង Sternberg ។ រកឃើញនៅក្នុង 30% នៃអ្នកជំងឺដែលមានមហារីកកូនកណ្តុរ។ ជំងឺក្រិន nodular ក្នុងករណីនេះមានការព្យាករណ៍ល្អ, ហើយប្រសិនបើការព្យាបាលពេលត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដែលជាព្រះជាម្ចាស់លើកលែងទោសអោយរួចពីក្រុមហ៊ុនបានកើតឡើងដោយគ្មានបញ្ហា។
4. granuloma ការបំផ្លាញជាលិកាមានគ្រោះថ្នាក់បានសម្គាល់ឃើញថាញឹកញាប់ lymphoid មានតែ 5% នៃគំរូ (ភាគច្រើនក្នុងចំណោមមនុស្សចាស់) ។ លក្ខណៈពិសេសលក្ខណៈនៅទីនេះគឺថាមានកោសិកានោះទេហើយត្រូវបានត្រួតត្រាដោយកោសិកា Sternberg ។ សំណុំបែបបទនៃមហារីកកូនកណ្តុរនេះបានកំណត់លក្ខណៈដោយមានភាគរយទាបបំផុតនៃការរស់រានមានជីវិតប្រាំឆ្នាំ។

ការវិនិច្ឆ័យ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ "មហារីកកូនកណ្តុរ" នេះត្រូវបានកំណត់តែប៉ុណ្ណោះដោយការពិនិត្យ histological នៃកូនកណ្តុរនេះនិងត្រូវប្រកួតតែនៅក្នុងករណីដែលជាកន្លែងដែលកោសិកាពហុ Sternberg ពិសេសត្រូវបានរកឃើញជាលទ្ធផលនៃការសិក្សានេះ។ នៅក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរត្រូវ immunophenotyping ។ ការវិភាគ Cytological នៃទឹករងៃឬតម្រងនោមជាធម្មតាធ្លាយកង់តូចមួយដើម្បីបញ្ជាក់ពីជំងឺក្រិន nodular, ប្រភេទ 1 ។ អ្វីដែលត្រូវការឱ្យត្រូវបានធ្វើដើម្បីបង្កើតការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះ:

• ការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅនិងគីមីជីវៈ;
• កាំរស្មី X សួត (ចាំបាច់ក្នុងចំហៀងនិងការព្យាករខាងមុខ);
• កូនកណ្តុរការធ្វើកោសល្យវិច័យថ្នាំង;
• ការត្រួតពិនិត្យ ultrasonic គ្រប់ប្រភេទនៃគ្រឿងកុំព្យូទ័រនិង intraabdominal កូនកណ្ណុរទីរ៉ូអ៊ីត, ថ្លើមនិងលំពែង;
• ភាព CT ស្កេនដើម្បីលុបបំបាត់កូនកណ្តុរ mediastinal ភាពក្នុង radiography សាមញ្ញ;
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យ trephine នៃ ឆ្អឹង iliac ដើម្បីការពារខួរឆ្អឹង;
• វិភាគនិងកាំរស្មី X នៃឆ្អឹង។

ការព្យាបាលដោយ

វាមានការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម, ការវះកាត់និងការព្យាបាលដោយសារធាតុគីមី។ ជ្រើសវិធីដើម្បីកំណត់ដំណាក់កាលនៃជំងឺនិងវត្តមាននៃកត្តាវិជ្ជមានឬអវិជ្ជមានទាយនេះ។ កត្តាអំណោយផលរួមមាន:

• tapped នៅជំងឺក្រិន nodular ពិនិត្យ histological, និងប្រភេទ lymphohistiocytic;
• អាយុតិចជាង 40 ឆ្នាំ;
• បរិមាណកូនកណ្តុរដែលមិនលើសពី 6 សង់ទីម៉ែត្រនៅក្នុងអង្កត់ផ្ចិត!
• កង្វះនៃការសម្ដែងធម្មតាមួយនៃប្រសិទ្ធិភាពជីវសាស្រ្ត (ការអភិវឌ្ឍសន្ទស្សន៍គីមីជីវៈនៃឈាម);
• វត្តមាននៃទីតាំងដំបៅគ្មានច្រើនជាង 3 ។

ប្រសិនបើអ្នកធ្វើមិនបានយ៉ាងហោចណាស់មួយនៃហេតុផលទាំងនោះអ្នកជំងឺត្រូវបានបញ្ជូនទៅក្រុមជាមួយការព្យាករណ៍ក្រីក្រ។

ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម

ពេញ ព្យាបាលដោយកាំរស្មី ជាវិធីសាស្រ្តបុគ្គលត្រូវបានប្រើសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានដំណាក់កាល IA និង IIA បានបញ្ជាក់នៅ laparotomy និងមានកត្តាទាយល្អ។ វាត្រូវបានធ្វើឱ្យវាលសេរីជាមួយការប៉ះពាល់ទៅនឹងគ្រប់ប្រភេទនៃកូនកណ្តុររងផលប៉ះពាល់និងការឆ្លងកាត់ការបង្ហូរទឹកទឹករងៃ។

ផ្នែកនៃចំនួនសរុបស្រូបយកនៅក្នុងជាលិកាគឺ 40-45 ក្រាមរាលដាលសំរាប់ 4-6 សប្តាហ៍នៅក្នុងវាលនៃការ irradiation prophylactic នេះ - 30-40 ក្រាមក្នុងមួយ 1-4 សប្តាហ៍។ ជាមួយនឹងបច្ចេកទេស widefield ផងដែរដោយប្រើប្រាស់ពហុវាលការ irradiation នៃដំបៅមួយចំនួនដើម្បីទប់ស្កាត់ការ nodular sclerosis ns1 ។

ការព្យាបាលវិទ្យុសកម្មអាចបង្កឱ្យមានផលវិបាកដូចជាការរឹងនៃសាច់ថ្លើមជាលិកា subcutaneous, pneumonic វិទ្យុសកម្មនិង pericarditis ។ ការធ្លាក់ចុះកើតឡើងនៅក្នុងរយៈពេលផ្សេងគ្នា - ពី 3 ខែទៅ 5 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការព្យាបាល។ ស្មុគស្មាញរបស់ពួកគេអាស្រ័យលើការប្រើប្រាស់នៃការចាក់វ៉ាក់សាំងនេះ។

ប្រតិបត្ដិការ

ការព្យាបាលវះកាត់ត្រូវបានគេប្រើកម្រតែម្នាក់ឯង onoobychno ជាផ្នែកមួយនៃការព្យាបាលដោយការស្មុគស្មាញ។ អនុវត្តការ splenectomy ព្រមទាំងប្រតិបត្ដិការនៅលើបំពង់ខ្យល់, បំពង់អាហារ, ក្រពះនិងសរីរាង្គផ្សេងទៀត (ជាមួយនឹងហានិភ័យនៃការ Asphyxia, ការតូចចិត្តការអនុម័តនៃអាហារ) ។ បានរកឃើញក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះមះទឹកហូរពិតជាគួរត្រូវបានកាត់ផ្តាច់។

ការព្យាបាលដោយសារធាតុគីមី

សំណុំបែបបទនេះត្រូវបានប្រើជាសមាសភាគមួយនៃការព្យាបាលស្មុគ្រស្មាញ។ ដើម្បីពបាលជំងឺក្រិន nodular បានប្រើការរៀបចំផ្សេងគ្នា:

• អាល់កាឡូអ៊ី ( "Vinblastine" ឬ "rozevin", "Etoposide" ឬ "Vincristine" Oncovin ");
• លាយ Alkire ( "Mustargen", "Cyclophosphamide" ឬ "embihina", "nitrosomethylurea" ឬ "hlorbutin");
• ភ្នាក់ងារសំយោគ ( "Natulan" ឬ "procarbazine" "dacarbazine" ឬ "Imidazole-carboxamide");
• ថ្នាំ antibiotics antitumor ( "Bleomycin", "adriablastin") ។

monochemotherapy

វាត្រូវបានប្រើតែនៅក្នុងករណីពិសេសជាមួយនឹងគោលបំណងនៃការបង្ហាញនេះ។ ជាធម្មតាតម្រូវឱ្យច្រើនជាងការព្យាបាលដោយ Medica ជាមួយនូវយន្តការផ្សេងគ្នានៃសកម្មភាព (ព្យាបាលដោយសារធាតុគីមី) ។ នៅក្នុងដំណាក់កាលទីបួននៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺថ្លើមសាយឬខួរឆ្អឹងការព្យាបាលបែបនេះគឺជាមធ្យោបាយតែមួយគត់ - នេះគឺជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ Hodgkin បុរាណ។ ជំងឺក្រិន nodular បានព្យាបាលដោយគម្រោងដូចជា:

• ABVD ( "Bleomycin", "dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "ដូចជា prednisolone", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "Vinblastine", "ដូចជា prednisolone", "Cyclophosphamide", "procarbazine") ។

ការព្យាបាលដោយការគឺយ៉ាងខ្លី (2, 7, 14 ថ្ងៃ) វគ្គសិក្សាជាមួយចន្លោះពេលពីរសប្តាហ៍។ ចំនួននៃវដ្តប្រែប្រួលដោយសារតែការរ៉ិចទ័រនៃដំបៅដំបូងនិងងាយក្នុងការព្យាបាល។ ជាធម្មតាការផ្ដាច់ទាំងមូលសម្រេចបានតាមវេជ្ជបញ្ជា 2-6 វគ្គសិក្សា។ បន្ទាប់ពីនោះ, វាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ដើម្បីអនុវត្តបន្ថែមទៀត 2 វដ្តនៃការព្យាបាល។ ប្រសិនបើលទ្ធផលនេះគឺការផ្ដាច់ផ្នែក, ចំណែកឯការព្យាបាលនេះត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ, និងចំនួននៃវគ្គកើនឡើង។

ការទទួលស្វាគមន៍គឺការ hematopoiesis ថ្នាំបញ្ចុះសម្ពាធ, ជំងឺទំពែករោគសញ្ញា dyspeptic ដែលបានចាកចេញពីនៅចុងបញ្ចប់នៃការព្យាបាលនេះ។ nodular sclerosis នៅតែនាំឱ្យមានផលវិបាកចុង, ដូចជាការគ្មានកូន, leukaemias និងសាហាវផ្សេងទៀត (ដុំសាច់អនុវិទ្យាល័យ) ។

ទស្សនវិស័យ

ជំងឺ Hodgkin លោកត្រូវបានបង្កឡើងដោយលក្ខណៈលំហូរ, ដំណាក់កាលព្យាបាលនៃជំងឺនេះ, អាយុរបស់អ្នកជំងឺ, និងប្រភេទ histological ផ្សេងទៀត។ ជាមួយនឹងការពិតណាស់មុតស្រួចនិង subacute នៃជំងឺនេះគឺមិនមែនជាការព្យាករណ៍ល្អ: ជាធម្មតាអ្នកជំងឺបានស្លាប់នៅក្នុងរយៈពេលនៃការខែ 1-3 មួយទៅ 1 ឆ្នាំ។ ប៉ុន្តែនៅក្នុងការព្យាករជំងឺ Chlamydia លក្ខខណ្ឌរ៉ាំរ៉ៃវិជ្ជមាន។ ជំងឺនេះអាចមានរយៈពេលយូរមកហើយរហូតដល់ទៅ 15 ឆ្នាំ (នៅក្នុងករណីមួយចំនួនច្រើនទៀតទេ) ។

40% នៃមនុស្សដែលបានឆ្លងមេរោគទាំងអស់ជាពិសេសនៅក្នុងដំណាក់កាលទី 1 និងទី 2 រួមជាមួយហេតុផលទាយអំណោយផលសម្រាប់រយៈពេលជាង 10 ឆ្នាំមកហើយហើយត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ឃើញថាកាន់តែច្រើន & ‧; ។ មានសមត្ថភាពធ្វើការជាលទ្ធផលនៃរយៈពេលនៃការផ្ដាច់នេះគឺមិនខូច។

ការបង្ការ

តាមក្បួនមួយវាត្រូវបានដឹកនាំទៅក្នុងការការពាររបស់សរីរាង្គ។ អ្នកដែលមានជំងឺ Hodgkin ត្រូវបានត្រួតពិនិត្យអ្នកឯកទេសខាងជំងឺមហារីកដែល dispensary ។ ក្នុងការសិក្សានេះដែលជាលើកដំបូង 3 ឆ្នាំត្រូវបានទាមទារដើម្បីត្រូវបានអនុវត្តជារៀងរាល់ប្រាំមួយខែហើយបន្ទាប់មកម្តងក្នុងមួយឆ្នាំ, អ្នកត្រូវផ្តោតទៅលើប្រសិទ្ធភាពនៃសូចនាករជីវសាស្រ្តជាញឹកញាប់មានគស្ញដំបូងនៃការកើតមានឡើងវិញ (កើនឡើងនៅក្នុងកម្រិតនៃការ fibrinogen និង globulin នេះហើយ POPs បង្កើន) ។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺការព្យាបាលដោយចលនា Hodgkin បានបង្កគ្រោះថ្នាក់កំដៅលឿនពេកនិងព្រហើនដោយផ្ទាល់។ ការបង្កើនចំនួននៃការបង្កើតឡើងដោយសារការមានផ្ទៃពោះភ្លាត់ខ្លួនធ្វើម្ដងទៀតបាន។

ឥឡូវនេះមានមនុស្សជាច្រើនបានដឹងថាប្រាកដជាជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ Hodgkin របស់ - មួយជំងឺក្រិន nodular វ៉ារ្យ៉ង់ដែលជាការលំបាកខ្លាំងណាស់មិនល្អហើយដើម្បីព្យាបាលជំងឺ។