Porphyria - ជំងឺរបស់មនុស្សសម័យទំនើប

ជំងឺ porphyria ជាប្រភេទពិសេសនៃលក្ខខណ្ឌជំងឺថ្លើមនៅកម្រិតហ្សែនដែលក្នុងនោះគឺមានការសំយោគអេម៉ូក្លូប៊ីមិនត្រឹមត្រូវពិត។ វាត្រូវបានគេជឿថាមានអ្វីដែលហៅថាជំហានអង់ស៊ីមបន្តបន្ទាប់ប្រាំបីក្នុង biosynthesis នៃអេម៉ូក្លូប៊ីនេះ។ ការរំលោភណាមួយនៅក្នុងដំណាក់កាលនៃការមួយនៃពួកគេរួចទៅហើយអាចនាំឱ្យមានបញ្ហាដូចជា porphyria ។ ជំងឺនេះជាទូទៅមានការរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ នៅក្នុងអត្ថបទនេះយើងនឹងពិភាក្សាលម្អិតបំផុតដែលជំងឺនេះនិងអ្វីដែលជាវិធីសាស្រ្តសម័យទំនើបនៃការព្យាបាល។

Porphyria - ជំងឺ របស់មនុស្សសម័យទំនើប។ យន្ដការនៃជំងឺនេះគឺជាអ្វី?

ដំបូង, ដែលមិនមែនជាផ្នែកមួយនៃអេម៉ូក្លូប៊ីប្រូតេអ៊ីន (បើមិនដូច្នេះទេ - heme) ត្រូវបានបម្លែងទៅជាសារធាតុពុលដែលមាននៅក្នុងវេនជាប់លាប់បរិភោគឆ្ងាយពិតទាំងអស់ជាលិកា subcutaneous ។ ដូច្នេះស្បែកបន្តិចម្តងទិញមួយ tint ត្នោត, ក្លាយជាស្តើងជាងមុនជាមួយនឹងពេលវេលានិងពីផ្ទុះពន្លឺព្រះអាទិត្យដោយផ្ទាល់។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលជំងឺនេះអ្នកជំងឺដែលមាន, អ្នកអាចរកឃើញនិងស្លាកស្នាមជាច្រើនកើតដំបៅ។ ដូច្នេះជាបណ្តើរអភិវឌ្ឍ porphyria ។ ជំងឺយើងបានកត់សម្គាល់អវត្តមាននៃការព្យាបាលទាន់ពេលវេលាជាធម្មតាចាប់យកតំបន់ថ្មីទាំងអស់នៃស្បែក។

ហេតុផល

ការរំលោភគ្នានៃ biosynthesis heme ដែលត្រូវបានពិភាក្សាបន្តិចខាងលើនាំឱ្យមានការ Accumulator លើសលប់នៃ porphyrins ក្នុងសារពាង្គកាយនោះព្រមទាំងហៅថាដូច្នេះមុនគេ (ឧ, ALA និង porphobilinogen) ។ វាគឺជាអតិរេកចុងក្រោយនេះមានប្រសិទ្ធិភាពពុលខ្លាំងនៅលើសារពាង្គកាយ, ជាលទ្ធផលនៃការរួចទៅហើយការអភិវឌ្ឍរោគសញ្ញាមូលហេតុព្យាបាល។ ហេតុផលសម្រាប់ការរំលោភបែបនេះគឺជាការផ្លាស់ប្តូរនៃហ្សែនទទួលខុសត្រូវចំពោះសកម្មភាពរបស់អង់ស៊ីមចូលរួមនៅក្នុងការសំយោគពហុជំហាននៃ heme នេះ។ នៅពេលនេះអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងការសិក្សាលម្អិតបន្ថែមទៀតនៃដំណើរការទាំងនេះនិងជំងឺដែលជា porphyria នេះ។

រោគសញ្ញាជំងឺ

• ការខូចខាតទៅប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្ដាល។
• ទឹកនោមលាំ pinkish ។
• ដំបៅនិងស្លាកស្នាមនៅលើជាច្រើនរាងកាយ។
• ការឈឺចាប់និងការមិនស្រួលនៅក្នុងតំបន់ពោះ។
• ការកើនឡើងសម្ពាធឈាម។

អ្វីដែលគួរតែត្រូវបានព្យាបាល?

ជាអកុសលនៅពេលនេះក្រុមអ្នកជំនាញអាចមិនផ្តល់ជូននូវវិធីសាស្រ្តដែលមានប្រសិទ្ធិភាពនៃការព្យាបាលដោយ pathogenetic នៃជំងឺនេះ។ ក្នុងករណីខ្លះ (ឧ, uroporfiriya erythropoietic) ការព្យាបាលអាចមានប្រសិទ្ធិភាព។ porphyria ខ្វះចន្លោះ (ជំងឺនៅដំណាក់កាលធ្ងន់ធ្ងរមួយ) ពិតជាមិនអនុញ្ញាតឱ្យប្រើប្រាស់នៃ dipyrone និងការស្ងប់ស្ងាត់នេះ, ដូចដែលពួកគេបង្កឱ្យមានការ exacerbation នៃរោគសញ្ញា។ នៅក្នុងវត្តមាននៃការឈឺចាប់ក្នុងការមានជំងឺដូចជា porphyria នេះជាច្បាប់មួយដែលភាគីទាំងពីរថ្នាំខ្លាំងបំផុត។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន

ជំងឺ Porphyria (រូបភាពទី 1 បង្ហាញថាចំនួននៃការសម្ដែងរបស់ខ្លួនមួយ), ជាអកុសលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅក្នុងថ្ងៃទាំងនេះជាញឹកញាប់។ នៅក្នុងសេចក្តីសន្និដ្ឋានវាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាសព្វថ្ងៃនេះដែលជាប្រភេទនៃជំងឺនេះនៅតែត្រូវបានគេស្គាល់តិចតួច។ អ្នកវិទ្យាសាស្ដ្រមកពីជុំវិញពិភពលោកបានបន្តការស៊ើបអង្កេតឫសគល់នៃជំងឺរោគសញ្ញាបឋមព្រមទាំងវិធីសាស្រ្តដើម្បីប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងបញ្ហាមិនល្អបែបនេះ។ មានសុខភាពល្អ!