អាការជម្ងឺ Wiskott-Aldrich: ការរៀបរាប់នៃជំងឺនេះ

អាការជម្ងឺ Wiskott-Aldrich ជំងឺតំណពូជគឺប៉ះពាល់តែក្មេងប្រុសដែលមាន។ វាត្រូវបានសម្ដែងនៅវ័យកុមារនិងជាធម្មតានាំឱ្យមានការស្លាប់ក្នុងរយៈពេលប្រាំទៅដប់ឆ្នាំ។

នេះជាលើកដំបូងជំងឺនេះត្រូវបានរៀបរាប់នៅក្នុងឆ្នាំ 1937 ដោយពេទ្យកុមារអាឡឺម៉ង់ Wiscott ។ លោកបានមើលវាពីបងប្អូនបីនាក់ដែលបានទទួលរងជំងឺរាគរូសបង្ហូរឈាមឥតឈប់ឈរ, ជំងឺត្រអកនិងការរលាកត្រចៀកថេរនៃការ, បើទោះបីជាបងប្អូនស្រីបួននាក់ដែលមានសុខភាពល្អទាំងស្រុង។ រួចហើយនៅក្នុងឆ្នាំ 1954 ឈ្មោះ Aldrich បានរកឃើញថាអាមេរិចពេទ្យកុមារជំងឺនេះត្រូវបានទទួលជាលក្ខណៈអន់ខ្សោយ X-តភ្ជាប់។

ជំងឺនេះត្រូវបានបញ្ជូនទៅក្មេងប្រុសនិងក្រុមហ៊ុនអាកាសចរណ៍ប្រែប្រួលក្រូម៉ូសូមគឺជាស្ត្រី។ កត្តាភូមិសាស្រ្តមានប្រសិទ្ធិភាពលើអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃបញ្ហានេះទេ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ

អាការជម្ងឺ Wiskott-Aldrich ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការថយចុះចំនួនផ្លាកែត។ នៅក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតរបស់អ្នកជំងឺបង្ហាញនូវរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមនេះ: ក្រីក្រឈាមកក, ត្រអកតស៊ូ, ជំងឺរាគរូសបង្ហូរឈាម។ បនា្ទាប់, មានហ៊ីចម្បង។ ដោយសារតែកង្វះ T និងបុគ្គលដែលមាន lymphocytes ខគឺជាប្រធានបទត្រូវទៅប្រភេទទាំងអស់នៃមេរោគនិង ជំងឺបាក់តេរី។ ហ៊ីកុមារបង្កឱ្យមានការឆ្លងរោគក្នុងត្រចៀកផ្នែកកណ្តាលអចិន្រ្តៃយ៍, ជំងឺរលាកសួត, រលាកច្រមុះ, កើតទាចឈរនិងជំងឺធ្ងន់ធ្ងរជាច្រើនផ្សេងទៀត។ យើងបានទទួលរងពីជំងឺនេះគឺមានហានិភ័យខ្ពស់ក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីក។ វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាសាហាវជាញឹកញាប់ប៉ះពាល់មនុស្សពេញវ័យ។

យើងបានទទួលរងពីជំងឺនេះអាការជម្ងឺ Viskota-Aldrich ត្រូវបានអង្កេតឃើញជាញឹកញាប់តែប៉ុណ្ណោះ រោគសញ្ញានៃជំងឺធ្លាក់ឈាម, ដែលនាំឱ្យការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុស។ ក្នុងករណីដូចនោះតែបន្ទាប់ពីការវិភាគ DNA, នៅក្នុងការដែលវាអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណហ្សែននេះទទួលខុសត្រូវចំពោះជំងឺនេះការចេញវេជ្ជបញ្ជាព្យាបាលត្រឹមត្រូវ។

ការវិនិច្ឆ័យ

• ការរាប់ឈាមពេញលេញដើម្បីកំណត់ពីការកាត់បន្ថយនៅក្នុងចំនួននៃប្លាកែតនេះ។
• ការសិក្សានេះនៃការលាបឈាមនៅលើកង្វះរចនាសម្ព័ន្ធនៃប្លាកែត។
• ការវិភាគហ្សែន (សម្តែងសម្រាប់ការរកឃើញមុយតាស្យុងហ្សែនទទួលខុសត្រូវនៅចំពោះរចនាសម្ព័ន្ធនៃប្រូតេអ៊ីនក្នុងឈាម) ។
• កំណត់កម្រិតនៃ immunoglobulin នេះ។
• ការធ្វើ រោគវិនិច្ឆ័យមុនសម្រាលកូន, ដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណអាការជម្ងឺ Wiskott-Aldrich ក្នុងការមានផ្ទៃពោះដំបូង។
• ការប្តេជ្ញាចិត្តនៃប្រូតេអ៊ីនក្នុងកម្រិតឈាមនៃអាការជម្ងឺ Wiskott-Aldrich ។

ការព្យាបាល

ជាអកុសល, វិទ្យាសាស្រ្តសម័យទំនើបបានមិនទាន់រកឃើញការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺគ្រោះថ្នាក់នេះ។ វាត្រូវបានគេស្គាល់ថាប្លាកែតត្រូវបានបំផ្លាញនៅក្នុងសរីរៈអណ្តើក, ដូច្នេះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ "Wiskott-Aldrich រោគសញ្ញា" ត្រូវបានយកចេញដោយរាងកាយ។ និងអ្នកជំងឺបានចាប់ផ្តើមមានអារម្មណ៍ល្អប្រសើរជាងមុន។ បញ្ចូលចំនួនថេរនៃ immunoglobulin និងតែងតាំងថ្នាំ antibiotics សមរម្យផងដែរធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវស្ថានភាពទូទៅរបស់អ្នកជំងឺ។ បច្ចុប្បន្ននេះការអនុវត្តន៍នៃការណែនាំអ្នកជំងឺទៅខួរឆ្អឹងរបស់កោសិកាដើមដែលមានសុខភាពល្អនោះទេ។ ប៉ុន្តែខណៈដែលវិធីសាស្រ្តនេះត្រូវបានអនុវត្តតែប៉ុណ្ណោះដោយការពិសោធន៍។ ដូចគ្នានេះដែរគូស្វាមីភរិយាដែលបានជួបប្រទះរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះនៅក្នុងក្រុមគ្រួសារនេះ, វាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ដើម្បីអនុម័តការធ្វើតេស្តដែលចាំបាច់ទាំងអស់មុនពេលដែលមានគម្រោងការមានផ្ទៃពោះ។