អាការជម្ងឺ Klippel-Trenaunay: រូបថត, រោគសញ្ញាការព្យាបាល,

ជាច្រើនទៀតដែលបានបង្កើតឡើងជំងឺពហុភាពរយៈពេលជាអំប្រ៊ីយ៉ុង។ ដូច្នេះផលប៉ះពាល់លើការអភិវឌ្ឍរបស់ពួកគេមិនអាចជានិច្ច។ បន្ទាប់ពីបានទាំងអស់នៃភាពមិនប្រក្រតីទាំងនេះភាគច្រើនបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យតែបន្ទាប់ពីត្រូវបានកំណើតរបស់កុមារ។ និងមួយចំនួនច្រើននៅពេលក្រោយ។ មួយនៃជំងឺហ្សែននេះគួរតែរួមបញ្ចូលជំងឺ Klippel-Trenaunay ។ ជំងឺនេះត្រូវបានគេរកឃើញនៅដើមសតវត្សរ៍ទី 20 ។ នេះត្រូវបានសន្មតថាការងើបឡើងនៃវិទ្យាសាស្រ្តនៃហ្សែនមួយ។ ជាញឹកញាប់ជំងឺនេះបុរសងាយ។ ទោះជាយ៉ាងណាវាត្រូវបានរកឃើញផងដែរក្នុងចំណោមប្រជាជនស្ត្រី។ pathology ជំងឺសរសៃឈាមសន្មតថាការពីកំណើត។

អាការជម្ងឺ, Klippel-Trenaunay សង្ខេប

អាការជម្ងឺ Klippel-Trenaunay ត្រូវបានចាត់ទុកខូចហ្សែនកម្រមួយ។ ទស្សន៍ទាយការអភិវឌ្ឍនៃ pathology នេះគឺមិនអាចទៅរួចនោះទេស្ទើរតែដោយសារតែបញ្ហានេះគឺជាការកម្រហើយវាមិនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។ ទោះយ៉ាងណានៅក្នុងករណីមួយចំនួន, ជំងឺនេះអាចត្រូវបានសង្ស័យថា Klippel-Trenaunay ។ អាការជម្ងឺនេះសំដៅទៅលើជំងឺតំណពូជមួយ។ ដូច្នេះការវិភាគហ្សែនគួរតែមានប្រធានបទដើម្បីឱ្យស្ត្រីមានផ្ទៃពោះនៅក្នុងគ្រួសារដែលជាកន្លែងដែលករណីនៃជំងឺនេះបានកើតឡើងមួយ។ ឈ្មោះផ្សេងទៀតសម្រាប់ជំងឺនេះ - hemangiectasia hypertrophic ។ រូបភាពគ្លីនិកអាការជម្ងឺ Klippel-Trenaunay រួមមានទាំងរោគសញ្ញាសំខាន់បី:

1. សរសៃ។
2. រូបរាងនៃចំណុចដែលមានអាយុនៅលើស្បែក។
3. ការផ្លាស់ប្តូរទទឹងនិងប្រវែងនៃជើងដែលរងផលប៉ះពាល់។

នៅក្នុងករណីមួយចំនួននៃជាលិកាឆ្អឹងនិង hypertrophy ទន់ត្រូវបានអង្កេតឃើញ។ ជាញឹកញាប់ pathology បានកំណត់ដោយការពិតណាស់ការរីកចម្រើន។ ការព្យាករណ៍នេះគឺអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការផ្លាស់ប្តូរសរសៃឈាម។ ទោះបីជាមូលហេតុនៃជំងឺនេះមិនអាចត្រូវបានលុបវិធានការព្យាបាលដើម្បីជួយបង្កើនគុណភាពនៃជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ។ មនុស្សដែលទទួលរងពីជំងឺនេះត្រូវបានផ្ដល់ពិការភាព។

មូលហេតុនៃជំងឺ Klippel-Trenaunay

សម្រាប់ហេតុផលមួយចំនួន, មានជំងឺ Klippel-Trenaunay គឺ? ជំងឺនេះមានការរីកចម្រើនជាលទ្ធផលនៃការខូចហ្សែនមួយដែលមាន។ ធម្មនេះត្រូវបានបញ្ជូននៅ autosomal ប្រភេទមរតកមួយលេចធ្លោ។ នេះមានន័យថាបើសិនជាមានខូចហ្សែនបែបនេះនៅក្នុងផ្នែកមួយនៃឪពុកម្តាយ, មានលទ្ធភាពនៃជំងឺនៅក្នុងកុមារមួយគឺ 50% ។ ដូចគ្នានេះផងដែរជំងឺនេះអាចត្រូវបានបញ្ជូនតាមរយៈការមួយជំនាន់នោះគឺ - ពីជីដូនជីតា។ ក្នុងករណីនេះប្រហែលជានេះគឺ 25% ។

ដូចជាហ្សែនមិនប្រក្រតីទាំងអស់, ពិការភាពសរសៃឈាមអភិវឌ្ឍក្នុងអំឡុងពេលកំណត់ចំណាំជាលិការបស់ទារក។ វាអាចប៉ះពាល់ដល់ផលប៉ះពាល់នេះ។ ទាំងនេះរួមបញ្ចូលទាំងកត្តាដូចជា:

1. មិនស្រួលផ្លូវចិត្តក្នុងប៉ុន្មានសប្តាហ៍ដំបូងនៃការមានផ្ទៃពោះ។
2. ជំងឺឆ្លង។ ជាការសំខាន់ណាស់ដែលមានដំបៅមេរោគរ៉ាំរ៉ៃនៃរាងកាយ។
3. ការប្រើប្រាស់ថ្នាំជាមួយនឹងលក្ខណៈសម្បត្តិ teratogenic នេះ។
4. ថ្នាំមិនយូរប៉ុន្មានមុនការចូលរៀននិងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះមានផ្ទៃពោះ។
5. ការជក់បារីនិងផឹកស្រា។
6. ការបំពុលខ្យល់ដោយសារធាតុពុលវិទ្យុសកម្ម។

កត្តាទាំងអស់នេះអាចបង្កឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរក្នុងរាងកាយរបស់ស្ត្រីនិងកុមារដែលមិនទាន់កើត។ ពួកគេគឺជាគ្រោះថ្នាក់ជាពិសេសនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការមានផ្ទៃពោះ។ បន្ទាប់ពីភាពមិនប្រក្រតីនានាដែលអាចត្រូវបានបង្កើតនៅក្នុងរយៈពេលនេះ។

យន្ដការនៃជំងឺនេះ

ហេតុអ្វីបានជាមានការផ្លាស់ប្តូរនៃជំងឺសរសៃឈាម-Trenaunay មាន Klippel? ជំងឺនេះបានបង្ហាញសញ្ញានៃជំងឺសរសៃឈាមវ៉ែន។ យន្តការនៃការអភិវឌ្ឍនៃ pathology ដោយរាំងខ្ទប់លំហូរនៃឈាមដែលបានមកពីទាបបំផុត។ នេះគឺដោយសារតែការពិតដែលថា lumen សរសៃឈាមវ៉ែនដែលត្រូវបានរួមតូចនេះគឺមានបង្ហាប់នៃនាវាសាខាសរសៃឈាមសាច់ដុំ hypertrophy ជាលិកាទារកសំណល់មួយ។ ដោយសារតែការរំលោភបំពាននៃលំហូរនៃឈាមគឺមានសម្ពាធឈាមខ្ពស់។ ក្រុងវីយែនត្រូវបាន thinned បន្តិចម្តង, បានប៉ះពាល់ទៅនឹងការខូចខាត។ លើសពីនេះទៀតបានបង្អាក់ប្រតិបត្ដិការនៃបរិធានសន្ទះបិទបើកបាន។ ដោយសារតែ stasis ឈាមជើងចាប់ផ្តើម hypertrophy ។ ដោយសារតែសភាពការទទួលរង មុខងារ trophic ។ ដូច្នេះជាលិកាប៉ះពាល់ទៅនឹង ischemia ។ ការរំខានអូសបន្លាយនៃការផ្គត់ផ្គង់ឈាមដែលនាំឱ្យមានជំងឺក្រិន។ ជាលិកាទន់បានកើតឡើង hypertrophy និងហើម hyperemia ។ ក្នុងករណីមួយចំនួនគឺជាប្រធានបទត្រូវផ្លាស់ប្តូរនិងឆ្អឹង។ ភ្ញាក់ផ្អើលដូច្នេះដោយជើងមួយអាចនឹងមិនត្រឹមតែបង្កើនទទឹងទេប៉ុន្តែថែមបន្លាយ។

Klippel Trenaunay Syndrome-: រោគសញ្ញា

តាមរយៈការសម្ដែងនៃជម្ងឺ Klippel-Trenaunay នេះមិនត្រឹមតែរួមបញ្ចូលទាំងការផ្លាស់ប្តូរនៅលើផ្នែកមួយនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមវ៉ែននោះទេប៉ុន្តែពិការភាពផ្សេងទៀត។ បើទោះបីជាការពិតដែលថាភាពមិនប្រក្រតីពីកំណើត, រោគសញ្ញាដំបូងអាចបង្ហាញនៅក្នុងវ័យជំទង់ឬពេលពេញវ័យ។ ដូច្នេះសម្ដែងព្យាបាលរួមមានការរំលោភដូចខាងក្រោមនេះ:

1. dilation នៃសរសៃជើងរាក់។ វាបង្ហាញរាង kink និងឈឺចាប់នៅតាមបណ្តោយ pathological នាវាដែលអាចមើលដោយភ្នែកនោះទេ។ ក្នុងករណីភាគច្រើនសរសៃដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅលើផ្ទៃខាងក្រៅនៃជើង។
2. កើនឡើងនៅក្នុងចំនួននៃជើង។ អមជាញឹកញាប់ដោយព្រឹត្តិការណ៍រលាក។ ដោយសារតែជើងរងផលប៉ះពាល់ឈាម stasis អាចនឹងខុសគ្នាខ្លាំងណាស់ពីជើងដែលមានសុខភាពល្អនោះទេ។ ជាញឹកញាប់វាជា hyperemic, ស្បែកក្រាស់។
3. ប្រវែងជើង។ hypertrophy អាចជើងនិងដៃទាំងពីរ។
4. រូបរាងរបស់នេវីឆ្លុះនៅលើស្បែក។ នៅក្នុងវិធីមួយផ្សេងទៀតដែលបានធ្វើទ្រង់ទ្រាយទាំងនេះត្រូវបានហៅថា "ស្នាមប្រឡាក់ស្រា" ។

ដូចគ្នានេះផងដែរជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺនេះលេចឡើងផ្លាស់ប្តូរ trophic ។ ពិការភាពដោយសារដំបៅពោះវៀនអាចកើតមានឡើងនៅតាមតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់, ដែលមិនជាសះស្បើយសម្រាប់រយៈពេលយូរ។ ក្នុងចំណោមភាពមិនប្រក្រតីផ្សេងទៀតកំពុងអភិវឌ្ឍន៍នៅ pathology នេះមាន polydactyly, វត្តមាននៃម្រាមដៃទាក់ទងថ្នេរឬម្រាមជើង។

តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ Klippel-Trenaunay នេះ?

រោគសញ្ញាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ Klippel-Trenaunay គឺផ្អែកជាញឹកញាប់នៅលើការសម្ដែងព្យាបាល។ រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះបានលេចឡើងជាបណ្តើរ។ នេះជាសញ្ញាដំបូងអាចនឹងមានរូបរាងនៃ "ស្នាមប្រឡាក់ស្រា" ឬសរសៃនោះទេ។ ប្រសិនបើមានរោគសញ្ញាទាំងនេះត្រូវបានរួមបញ្ចូលជាមួយនឹង hypertrophy នៃការប៉ះពាល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជើង: អាការជម្ងឺ Klippel-Trenaunay ។ រូបថតនៃមនុស្សដែលទទួលរងពីជំងឺនេះគឺស្រដៀងគ្នាទៅគ្នាទៅវិញទៅមក។ ពួកគេអាចត្រូវបានគេមើលឃើញនៅក្នុងអក្សរសិល្ប៍ទៅលក្ខខណ្ឌជំងឺហ្សែនឧទ្ទិសកម្រ។ ដូច្នេះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបំផុតនោះគឺមិនមែនជាការលំបាក។

ក្នុងការបន្ថែមទៅទិន្នន័យព្យាបាលដែលបានអនុវត្ត venography, ultrasonography អវយវៈទាបជាងនេះ, កាំរស្មី X ។

Klippel Trenaunay Syndrome-: ការព្យាបាលនៃជំងឺ

ប្រតិបត្ដិការនេះត្រូវបានចាត់ទុកជាព្រឹត្តិការណ៍ពេទ្យធំមួយ។ ទំហំនៃការអន្តរាគមន៍នេះត្រូវបានកំណត់ដោយកម្រិតនៃដំបៅសរសៃឈាម។ ដើម្បីពង្រីក lumen នៃ stent សរសៃត្រូវបានអនុវត្ត។ នៅពេលដែលតំបន់ធំមួយនៃការបំផ្លិចបំផ្លាញផលិតនាវាផ្លូវវាង - ជំនួសវាជាមួយគេហទំព័រមានទម្ងន់ស្រាលមួយ។

ដើម្បីប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងប៉ោង skleroteropiya តែងតាំង coagulation ឡាស៊ែរ នៃសរសៃ។ អ្នកជំងឺដែលទទួលរងពីជំងឺនេះត្រូវតែស្លៀកពាក់ខោបង្ហាប់។

អាការជម្ងឺ, បង្ការ Klippel-Trenaunay

អាការជម្ងឺ Klippel-Trenaunay ទារកត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យកម្រ។ ជាញឹកញាប់វាត្រូវបានរកឃើញក្នុងខែដំបូងឬមួយឆ្នាំនៃជីវិត។ ដើម្បីការពារជំងឺនេះវាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីការពារខ្លួនពីការប៉ះពាល់ក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។ វិធានការបង្ការមួយផ្សេងទៀតត្រូវបានចាត់ទុកថាជាការត្រួតពិនិត្យហ្សែនរបស់ទារកនៅក្នុងវត្តមាននៃករណីនៃជំងឺនៅក្នុងគ្រួសារ។