Porphyria ខ្វះចន្លោះស្រួចស្រាវ: រោគសញ្ញា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យការព្យាបាល,

ជំងឺហ្សែនគឺជាការស្មុគស្មាញបំផុតនិងពិបាកដោយសារតែការទទួលបានទាំងស្រុងបំបាត់ពួកគេគឺមិនអាចទៅរួចទេ។ ជំងឺមួយបែបនេះគឺ porphyria ខ្វះចន្លោះស្រួចស្រាវ។ នេះត្រូវបានបង្កឡើងដោយជំងឺតំណពូជដែលក្នុងនោះចំនួននៃការកើនឡើងក្នុង porphyrins ឈាម។ ប្រភេទនៃរោគវិទ្យានេះត្រូវបានចាត់ទុកមួយនៃការពេញនិយមបំផុតក្នុងចំណោមគ្រប់ប្រភេទនៃ porphyria ហ្សែន។

ក្នុងអំឡុងពេលនៃជំងឺនេះគឺមានការប្រមូលផ្តុំនៃសារធាតុពុលក្នុងសរីរាង្គមនុស្ស។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់បានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគវិទ្យានៃការរួមភេទវត្សរ៍សមរម្យ។ ហើយវាអាចត្រូវបានបង្កឡើងដោយការមានផ្ទៃពោះនិងការសម្រាលកូន។

symptomatology នៃជំងឺនេះ

ប្រសិនបើមានការរីកចម្រើនជា porphyria អ្នកជំងឺស្រួចស្រាវខ្វះចន្លោះរោគសញ្ញារួមមាន:

• ការស្ពឹកមួយចំនួននៃស្បែក។
• Polyneuritis (ការខូចសរសៃប្រសាទជាច្រើន) ។
• កន្ទួល។
• ឡើងក្រហមនិងហើមស្បែក។
• សារធាតុលើវិស័យពងបែកនិងស្បែកដែលបានបើកជាធម្មតា។
• Microcysts (ថយចុះសមត្ថភាពប្លោកនោម, ដែលជាកន្លែងដែលបានកត់សម្គាល់ថាការរំលោភនៃមុខងាររបស់ខ្លួនជាប់រហូត) ។
• វិកលចរិត។
• ការផ្លាស់ប្តូរ pathological សរីរាង្គក្នុងថ្លើមដែលប៉ះពាល់ដល់មុខងាររបស់ខ្លួន។
• ខ្វះឈាម។
• សន្លប់។
• ការឈឺចាប់នៅក្នុងពោះហើយវាគឺខ្លាំងណាស់។ ពួកគេត្រូវបានអមដោយការចង្អោរនិងក្អួតបន្ថែមទៀត។
• ការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃចានក្រចកនេះ។
• បង្កើនសម្ពាធ។
• ជំងឺនោម។
• ការយល់ច្រឡំ, ថប់បារម្ភ, មមាល។
• ខ្វិននៃសាច់ដុំផ្លូវដង្ហើម។

វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថារោគសញ្ញាដំបូងអ្នកជំងឺដែលមានអាយុពីអង្កេតនៅក្នុង 20 ទៅ 40 ឆ្នាំនៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃការវាយប្រហារនេះ។ លើសពីនេះទៀតពួកគេអាចត្រូវបានធ្វើម្តងទៀតជាញឹកញាប់ឬកើតឡើងតែម្តងគត់ក្នុងមួយជីវិត។ ប្រសិនបើមានការវាយប្រហារនេះមានការរីកចម្រើនជំងឺ, វាអាចបង្ហាញជាការរំលោភមួយនៅលើផ្នែកមួយនៃ brainstem នេះសរសៃប្រសាទ cranial (oculomotor និងមុខ) នសស្វយ័តនេះ។

រោគសញ្ញានៃ porphyria នេះត្រូវបានសម្តែងការមិននាវាទាំងអស់។ ឧទាហរណ៍ 80% នៃពួកគេដែលមិនធ្លាប់មានអាចជាដឹងពីបញ្ហានេះ។ លក្ខណៈពិសេសនៃការវាយប្រហាររបស់ជំងឺនេះគឺថានៅក្នុងទម្រង់របស់វាទាំងអស់នៅក្នុងទឹកនោមរបស់អ្នកជំងឺបានក្លាយទៅជាការផ្លាស់ប្តូរណ៍និងផ្កាឈូក, ត្នោតឬក្រហម។

ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃ porphyria គឺកម្រណាស់។ Symptomatology នៃជំងឺនេះគឺត្រូវបានសម្តែងខុសគ្នា។

ការវិនិច្ឆ័យរោគវិទ្យា

នៅក្នុងករណីនៃជំងឺដូចជា porphyria ខ្វះចន្លោះធ្ងន់ធ្ងរនោះធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគួរមានការប្រុងប្រយ័ត្ន។ ជាទូទៅត្រូវបានគេប្រើធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍នៃទឹកនោមនិងឈាមដែលគួរតែបង្ហាញពីចំនួនទឹកប្រាក់នៃការ porphobilinogen នេះ porphyrin កម្រិតនៅក្នុងប្លាស្មា។ ប្រសិនបើមានគំរូយ៉ាងហោចណាស់មួយគឺមិនធម្មតា, អ្នកជំងឺអាចត្រូវបានកំណត់ជាការពិនិត្យបន្ថែមទៀត។

ឧទាហរណ៍វាជាការសំខាន់ដើម្បីធ្វើឱ្យ radiography នៃពោះដែលអាចជួយក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណ ileus មួយ។ លើសពីនេះទៀតវាមានលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរោគវិនិច្ឆ័យមួយចំនួនដើម្បីជួយវិភាគជាការត្រឹមត្រូវដែលអាចធ្វើបានគឺ:

1. ក្នុងអំឡុងពេលការវាយប្រហារនេះ: ទឹកនោមយ៉ាងខ្លាំងនិងត្រូវបានបញ្ចេញ PBG យ៉ាងឆាប់រហ័សសាលា ALA ។
2. នៅក្នុងការពិនិត្យរកកម្រិតនៃសកម្មភាព deaminase ការកាត់បន្ថយនេះត្រូវបានធ្វើឡើងក្នុងអំឡុងពេលនេះអាចលើកលែងទោសអោយរួចពី។

ក្នុងករណីណា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលគួរតែព្យាបាលជំងឺគឺដើម្បីឱ្យមានប្រសិទ្ធិភាពពិត។ ប្រសិនបើមានការពិនិត្យត្រូវបានធ្វើឡើងឱ្យបានត្រឹមត្រូវនិងការព្យាបាលនេះគឺគ្មានប្រសិទ្ធភាពនិងអ្នកជំងឺដែលរង់ចាំសេចក្តីស្លាប់ (60% នៃករណី) ។

វាជាការសំខាន់ផងដែរថាការធ្វើតេស្តនេះបានកន្លងផុតទៅសមាជិកទាំងអស់នៃក្រុមគ្រួសាររបស់អ្នកជំងឺ។ ការនេះនឹងជួយនៅក្នុងពេលអនាគតដើម្បីការពារការអភិវឌ្ឍនៃ porphyria ក្នុង offspring នេះ។

តើជំងឺនេះ?

យន្ដការនៃការអភិវឌ្ឍនៃ pathology នេះគឺសាមញ្ញណាស់។ Heme - ផ្នែកដែលមិនមែនជាប្រូតេអ៊ីននៃអេម៉ូក្លូប៊ី - ក្រោមឥទ្ធិពលនៃកត្តាមួយចំនួនមានសមត្ថភាពក្នុងការផ្លាស់ប្តូរសារធាតុពុលខ្ពស់។ វានៅក្នុងវេនធ្វើឱ្យប៉ះពាល់ជាលិកានៅក្រោមស្បែក។

ដូច្នេះគម្របចាប់ផ្តើមដើម្បីក្លាយជាអ្នកត្នោត, ស្តើង។ លើសពីពេលដែលស្បែករបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានគ្របដោយរបួសនិងដំបៅ, ជាពិសេសប្រសិនបើវាត្រូវបានប៉ះពាល់នឹងពន្លឺព្រះអាទិត្យ។ ការពិតដែលថាបណ្តាលឱ្យមានការខូចខាតអ៊ុលត្រា UV ពន្លឺក្រណាត់ឆ្ងាញ់ដូច្នេះហើយ។

ការអភិវឌ្ឍ, ដំណើរជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់មិនត្រឹមតែ epidermis នេះ។ រងផលប៉ះពាល់ផងដែរនិងជាលិកា cartilaginous នៃច្រមុះ, ត្រចៀក។ ជាធម្មតាវា deforms ពួកគេ។ នោះគឺជា porphyria ខ្វះចន្លោះស្រួចស្រាវបាននាំមកនូវការរងទុក្ខវេទនារាងកាយមិនត្រឹមតែប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងផ្លូវចិត្តដែលជាបុរសម្នាក់មិនអាចសម្លឹងមើលទៅមុខដែលខូចទ្រង់ទ្រាយក្នុងកញ្ចក់មួយ។

មូលហេតុនៃការ

porphyria ខ្វះចន្លោះធ្ងន់ធ្ងរ - ជំងឺនេះគឺស្មុគស្មាញនិងការលំបាក។ ហេតុផលសម្រាប់ការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួនមានដូចខាងក្រោម:

1. predisposition ហ្សែន: រោគវិទ្យាត្រូវបានទទួល។
2. ល្បឿនច្រើនពេកនៃ peroxide ជាតិខ្លាញ់។
3. ជំងឺថ្លើម។ នេះគឺជាការពិតជាពិសេសនៃជំងឺរលាកថ្លើម។
4. ការពុលគីមីខ្លាំងឬអំបិលនៃលោហៈធ្ងន់។
5. កោសិកា Siderosis Kupffer ។
6. ជាច្រើននៃជាតិដែកក្នុងឈាម។
7. ការប្រើថ្នាំពន្យារការធ្ងន់: barbiturates, អ័រម៉ូន។
8. ការញៀនសុរារ៉ាំរ៉ៃ។

តើកត្ដាអ្វីខ្លះអាចបង្កើនហានិភ័យនៃជំងឺនេះ?

Porphyria (អ្វីដែលវាគឺជា - អ្នកបានដឹងរួចទៅហើយ) អាចត្រូវបានបង្កឡើងដោយ:

• របបអាហារតឹងរឹង។ នាងផងដែរគឺជាបន្ទុកធ្ងន់ធ្ងរនៅលើថ្លើម, ដែលមានកាតព្វកិច្ចដើម្បីធ្វើការច្រើនជាងធម្មតា។
• ភាពតានតឹង។
• ការទទួលបានមួយចំនួនធំនៃថ្នាំ។
• ទំនាក់ទំនងជាមួយសារធាតុគីមីដែលមានគ្រោះថ្នាក់ជាញឹកញាប់។
• ការផ្លាស់ប្តូរអ័រម៉ូនដោយសារការមានផ្ទៃពោះឬការមករដូវចំពោះស្ត្រី។
• លក្ខខណ្ឌជំងឺឆ្លងដូចជាជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទស្មុគស្មាញគ
• ការប្រើប្រាស់គ្រឿងស្រវឹងច្រើនហួស។

ដើម្បីរោគវិទ្យាគឺជាការមិនព្រួយបារម្ភអំពីម្តងហើយម្តងទៀត, អ្នកគ្រាន់តែត្រូវការដើម្បីលុបបំបាត់ទាំងអស់នៃកត្តាដែលបានរាយខាងលើព្រមទាំងរបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ។

ទស្សនវិស័យ

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន porphyria ខ្វះចន្លោះស្រួច, ការព្យាករណ៍កម្រិតនៃអាស្រ័យលើសរសៃប្រសាទនេះ។ ការព្យាបាលដោយការផ្តួចផ្តើមលុបបំបាត់បានទាន់ពេលវេលាក្នុងរយៈពេល 2-4 ថ្ងៃរោគសញ្ញា។

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺបានវិវត្តជម្ងឺសរសៃប្រសាទម៉ូតូធ្ងន់ធ្ងរបន្ទាប់មកវាអាចនឹងមានរោគសញ្ញាបាត់សម្រាប់ខែនិងឆ្នាំនោះទេ។ នេះបានក្លាយជាមនុស្សម្នាក់មានវ័យចំណាស់ដែលជាឆាប់ទៅនឹងកត្តាដែលបង្កឱ្យមានជំងឺ។ លោកបានកាត់បន្ថយភាពញឹកញាប់នៃការវាយប្រហារនេះ។

លក្ខណៈពិសេសនៃការព្យាបាល

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន porphyria ខ្វះចន្លោះស្រួច, ការព្យាបាលត្រូវតែផលិតវេជ្ជបណ្ឌិតព្យាបាលរោគឈាមនិងជាគ្រូពេទ្យ។ ជាការពិតណាស់, ការព្យាបាលគួរត្រូវបានរួមបញ្ចូល។ វារួមបញ្ចូលទាំង:

• Plasmapheresis (លាងសម្អាតជាតិពុលក្នុងឈាមរបស់ឧបករណ៍ដោយមានជំនួយពិសេសនេះ) ។
• ការការពារពីពន្លឺព្រះអាទិត្យដោយផ្ទាល់។
• Splenectomy (ដកយកចេញនៃ spleen នេះ) ។
• ប្រើថ្នាំថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់។
• ប្រើប្រាស់ថ្នាំដើម្បីបន្ថយសម្ពាធឈាម។
• ប្រើដំណោះស្រាយនៃជាតិស្ករសម្រាប់ infusion ។
• и "Рибоксин". ការប្រើថ្នាំដូចជាការល្អ denozinmonofosfat និង "Riboksin" ។
• ដោយប្រើឧបករណ៍ដែលបានរួមចំណែកដល់ការយកចេញនៃស្បែក porphyrins នៅក្នុងទឹកនោមនោះ។

Porphyria (តើនេះជាអ្វី - បានរៀបរាប់ខាងលើ) តម្រូវឱ្យវិធីសាស្ដ្រសមាហរណកម្មទៅនឹងការព្យាបាល។ គម្រោងការព្យាបាលដោយគឺអាចជា:

1. ដើម្បីចាប់ផ្តើម, អ្នកជំងឺគួរតែត្រូវបានបញ្ជូនទៅមន្ទីរពេទ្យ។ នៅទីនេះវាគឺជាការចាំបាច់ក្នុងការត្រួតពិនិត្យចង្វាក់បេះដូងជានិច្ចសម្ពាធឈាមនិងសញ្ញាសំខាន់ផ្សេងទៀត។
2. វាជាការសំខាន់ដើម្បីដកចេញកត្តាទាំងអស់ដែលបង្កឱ្យមានភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះពិត។
3. ប្រសិនបើមានមូលហេតុពិតប្រាកដនៃស្ថានភាពជំងឺវិទ្យាដែលមិនទាន់ត្រូវបានកំណត់, អ្នកជំងឺអាចធ្វើឱ្យ infusion នៃជាតិស្ករមួយ។ ទោះជាយ៉ាងណា, ការព្យាបាលនេះអាចជួយឱ្យតែប៉ុណ្ណោះប្រសិនបើ porphyria គឺមិនមែនជាការវាយប្រហារយ៉ាងខ្លាំង។
4. វាជាការសំខាន់ផងដែរដើម្បីចាប់ផ្តើមការព្យាបាលអ្នកជំងឺបានយ៉ាងរហ័សដោយការប្រើ hemin ។ ភាពប្រសើរឡើងក្នុងករណីនេះអាចនឹងមកបន្ទាប់ពី 2-4 ការព្យាបាល។
5. ការលុបបំបាត់រោគសញ្ញាផងដែរគឺជាផ្នែកសំខាន់មួយនៃដំណើរការព្យាបាល។ វាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីអនុវត្តតាមរបបផឹកដែលអ្នកជំងឺមិនបានកើតឡើងខ្សោះជាតិទឹក។ ចំពោះការឈឺចាប់និងថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់ត្រូវតាម៉ុលគ្រឿងញៀន (វេជ្ជបញ្ជារបស់គ្រូពេទ្យ) ។ សម្រាប់ការព្យាបាលនៃជំងឺបេះដូងនិងបញ្ហាដែលមានសម្ពាធឈាមអាចត្រូវបានប្រើ Beta-blockers ។ ជាមួយនឹងការឆ្លងមេរោគគួរត្រូវបានដោះស្រាយដោយប៉នីសុីឬ cephalosporins ។

ចំណាត់ថា្នាក់ទូទៅ

porphyria ខ្វះចន្លោះស្រួចគឺប្រភេទដូចជា:

1. pathology បណ្តាលមកពី dehydratase កង្វះ។
2. coproporphyria តំណពូជ។
3. porphyria variegated ។

តើអ្វីទៅជាថ្នាំមិនអាចបរិភោគ?

porphyria ខ្វះចន្លោះស្រួចស្រាវអាចកើតឡើងដោយសារផលប៉ះពាល់នៃថ្នាំមួយចំនួន។ ដូច្នេះវាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីឱ្យដឹងថាពួកគេមិនដែលត្រូវបានយកដូច្នេះគួរមិនឱ្យបង្កជាការវាយប្រហារមួយ។

ដូច្នេះបើមនុស្សម្នាក់បាន porphyria ខ្វះចន្លោះស្រួច, បញ្ជីគ្រឿងញៀនបានហាមឃាត់គឺជាការចាំបាច់ដើម្បីឱ្យដឹងដោយបេះដូង:

• ទាំងនេះគឺជាថ្នាំគ្រោះថ្នាក់ខ្លាំងណាស់ "dapsone", "ថ្នាំ Danazol" "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate" "Novobiocin" "Chloroquine" ។
• គ្រោះថ្នាក់មានសក្តានុពល "clonazepam" "កេតាមីន", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone" ។

ការការពារជំងឺ

ជាអកុសលគ្រូពេទ្យមិនអាចផ្តល់ជូននូវការការពារដែលអាចមានវិធានការបង្ការជំងឺនេះ។ ទោះជាយ៉ាងណា, គន្លឹះមួយចំនួនអាចត្រូវបានអនុវត្តសម្រាប់ការគាំទ្រជារួមនៃរាងកាយ:

1. វាគឺជាការល្អបំផុតដើម្បីផ្តល់ឱ្យឡើងជក់បារីនិងផឹកស្រា។
2. វាជាការសំខាន់ក្នុងការបរិភោគអាហារទាំងនោះជាផ្នែកមួយនៃដែលមានបរិមាណច្រើននៃវីតាមីនជាពិសេសក្រុម B
3. ការពារស្បែករបស់អ្នកពីពន្លឺព្រះអាទិត្យដោយផ្ទាល់: វ៉ែនតា, សម្លៀកបំពាក់ត្រូវបានចាក់សោ, មួកឬមួកពេលចូលតាមផ្លូវទាមទារ!
4. វាជាការល្អប្រសើរជាងមុនដើម្បីជៀសវាងការទាំងអស់នៃកត្តាទាំងនោះដែលអាចបង្កឱ្យផ្ទុះមួយ។
5. វាជាការសំខាន់ក្នុងការពិគ្រោះជាមួយអ្នកឯកទេសខាងចំណីអាហារមួយដូច្នេះគាត់បានជួយក្នុងការជ្រើសរើសរបបអាហារដែលល្អបំផុត។

មានអនុសាសន៍មួយចំនួនដែលមានប្រយោជន៍នៃគ្រូពេទ្យថាអ្នកជំងឺតែងតែត្រូវតែគោរពតាមទេ។ ឧទាហរណ៍ប្រសិនបើមានគួរតែត្រូវបានខ្សែដៃមួយដែលនឹងត្រូវបានសរសេរ, បុរសម្នាក់ដែលជាជំងឺនេះ។

នោះហើយជាលក្ខណៈពិសេសទាំងអស់ដែលបានផ្ដល់ដោយរោគវិទ្យានេះ។ មានសុខភាពល្អ!