ជំងឺ Stargardt របស់: ការរៀបរាប់, បណ្តាល, រោគសញ្ញានិងលក្ខណៈពិសេសការព្យាបាល

ជំងឺ Stargardt គឺជាដំណើរការចុះខ្សោយដាស់អារម្មណ៍ក្នុង macula នេះ។ មានជំងឺជាច្រើនដែលគ្លីនិកស្រដៀងគ្នាទៅនឹងរោគវិទ្យាគឺនេះគឺមាន។ ពួកគេត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្លាស់ប្តូរនៃហ្សែនផ្សេងគ្នា។ ដូច្នេះជំងឺនេះជារបស់ប្រភេទនៃលក្ខខណ្ឌជំងឺតំណពូជ។

នេះជាការបង្ហាញឱ្យឃើញគ្លីនិកសំខាន់របស់ជំងឺនេះគឺជាដំណើរចុះខ្សោយក្នុងការធ្លាក់ចុះ macula និងភាគកណ្តាលបណ្តាលឱ្យសារធាតុ Retin នៃការអភិវឌ្ឍនៃ scotoma កណ្តាល។

លក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺនេះ

ជំងឺ Stargardt ជាលក្ខខណ្ឌជំងឺកម្រប៉ុន្តែធ្ងន់ធ្ងរណាស់។ វា manifests ខ្លួនវាផ្ទាល់នៅវ័យក្មេង - ពី 6 ទៅ 20 ឆ្នាំជាមួយនឹងភាពញឹកញាប់នៃ 1: 20.000 ។ នៅ pathology ប្រភេទអាយុផ្សេងទៀតដូចជាច្បាប់មួយដែលមិន vstrechvaetsya ។ ផលវិបាកនៃជំងឺមហន្តរាយបាន។ មិនបានច្រានចោលពីការខាតបង់ពេញលេញនៃចក្ខុវិស័យ។

ជំងឺនេះមានមូលដ្ឋានហ្សែនមួយ។ ដំណើរ Dystrophic ប៉ះពាល់ដល់តំបន់ភ្នែកភ្នែកនិងប្រភពនៅក្នុង epithelium នោះសារធាតុដែលនាំឱ្យមានការបាត់បង់នៃការមើលឃើញ។ ដំណើរការនេះគឺជាការទ្វេភាគី។

សំណុំបែបបទដែលបាន pathological

មានការបែងចែកច្បាស់លាស់នៃ pathology ជាបួនប្រភេទអាស្រ័យលើតំបន់នៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មរលាកគឺ:

ដំណើរការចុះខ្សោយអាចត្រូវបានសង្កេតឃើញថា:

• នៅកណ្តាលនៃតំបន់បរិមណ្ឌលនេះ;
• នៅក្នុងតំបន់មើលឃើញនេះ!
• នៅក្នុងតំបន់ paracentral នេះ។

ដូចគ្នានេះផងដែរគឺមានជាទម្រង់លាយបញ្ចូលគ្នានៃជំងឺដែលទាក់ទងនឹងការរលាកបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងផ្នែកកណ្តាលនៃភ្នែកនិងនៅលើបរិមណ្ឌលនេះ។

យន្ដការនៃការអភិវឌ្ឍជំងឺ

មូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺត្រូវបានរៀបរាប់គ្រូពេទ្យលោក Karl Stargardt នៅក្នុងឆមាសទីមួយនៃសតវត្សទី twentieth នេះ។ នៅក្នុងកិត្តិយសរបស់គាត់និងបានដាក់ឈ្មោះជំងឺនេះ។ រោគវិទ្យានេះត្រូវបានទាក់ទងទៅនឹងតំបន់ភ្នែកហើយបើយោងតាមអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តនេះត្រូវបានផ្ទេរនៅក្នុងមរតកគ្រួសារមួយ។ ជាធម្មតាពហុសណ្ឋានកំណត់រូបភាព ophthalmoscopic ដែល bears ឈ្មោះនៃ "ស្វិតនៃ choroid នេះ" "ភ្នែកគោរបស់" "សំរិទ្ធដែលខូច", និងអ្នកដទៃទៀត។

តាមរយៈស្ថានរេខាណិតហ្សែនមេក្លូនវិជ្ជមានត្រូវបានគេស្គាល់ដែលបណ្តាល pigmentosa ភ្នែក, គឺជាក់ច្បាស់បំផុតនៅក្នុង photoreceptors នេះ។ នៅក្នុងវិទ្យាសាស្រ្តវាត្រូវបានហៅ ABCR ។

ជំងឺភ្នែក ត្រូវបានទទួលក្នុងលក្ខណៈលេចធ្លោមួយ autosomal ។ សម្រាប់លក្ខខណ្ឌជំងឺបានកំណត់ដោយហ្សែនធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្រូម៉ូសូម 13q mutated និង 6ql4 ។

មូលដ្ឋានគ្រឹះហ្សែនមិនត្រូវបានផ្អែកលើយេនឌ័រ។ យោងតាមការសិក្សាថ្មីមួយនៃពន្ធុ doctor- ដោយមានប្រភេទលេចធ្លោនៃការឆ្លងនៃជំងឺនេះវាត្រូវការពេលមានភាពងាយស្រួលបន្តិចនិងមិនតែងតែនាំឱ្យមានភាពពិការភ្នែក។ ទទួលដៃភាគច្រើននៅតែបន្តដំណើរការ។ ចំពោះអ្នកជំងឺទាំងនេះរោគវិទ្យាកើតឡើងដែលមានរោគសញ្ញាតិចតួចបំផុត។ ដែលរងផលប៉ះពាល់នៅតែធ្វើការនិងលទ្ធភាពនៃរថយន្តបើកបរ។

តើជំងឺ Stargardt គឺ? មូលហេតុនៃឱនភាពនៃការមើលឃើញនេះកោសិកាកុហកនៅក្នុងការខ្វះខាតនៃថាមពល។ មានបញ្ហាហ្សែនដាស់អារម្មណ៍ផលិតកម្មនៃប្រូតេអ៊ីនមានជម្ងឺដែលផ្ទេរម៉ូលេគុលតាមរយៈភ្នែករបស់ ATP កោសិកាផ្នែកកណ្តាលភ្នាសនៃការរីទីណានោះទេ។ វាផ្តោតសំខាន់ក្រាហ្វិករូបភាពនិងណ៍។

រោគវិទ្យា symptomatology

តើអ្វីទៅជាលក្ខណៈនៃមនុស្សដែលមានជំងឺ Stargardt មាន? ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃ pathology ជំងឺនេះគឺមិនត្រូវបានសង្កេតឃើញនៅក្នុងអង្គការអន្តរជាតិផ្សេងទៀត។ ដំណើរការនេះប៉ះពាល់តែភ្នែក។ ជំងឺនេះចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការបាត់បង់នៃការ acuity មើលឃើញមួយ។ រោគសញ្ញាក្រោយមកកំពុងកើនឡើងហើយមានការរំលោភបំពានសរុបនៃការយល់ឃើញរបស់ណ៍ទូទាំងទិដ្ឋភាពយល់ឃើញនៃជួរ Spectral នេះ។

ការផ្លាស់ប្តូរចុះខ្សោយ នៃការ fundus ត្រូវបានបង្ហាញក្នុងតួរលេខដូចខាងក្រោមនេះ:

• ភ្នែកទាំងពីរត្រូវបានសម្គាល់រាងជារង្វង់ឆ្លុះចំណុច!
• មានតំបន់ក្នុងតំបន់ devoid នៃសារធាតុគឺ;
• ដំណើរការសង្កេតឃើញនៅ epithelium atrophic នោះភ្នែកសារធាតុ។

ដំណើរការបែបនេះអាចកើតមានឡើងនៅក្នុងការភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើតឡើងនៃចំណុចជា whitish-លឿង។ ដូចដែលជំងឺនេះវិវត្តនៅ epithelium បានបង្ហាញសារធាតុដែលភ្នែកការកើនឡើងនៃសារធាតុដែល Accumulator ដូច lipofuscin ។

អ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយរោគវិទ្យានេះបានរកឃើញ scotoma កណ្តាលពេញលេញឬដោយផ្នែកដែលមានតម្លៃផ្សេងគ្នាដោយសារតែអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃដំណើរការនេះ។

ពេលប្រអប់រាង zheltopyatnistoy នៃអ្នកជំងឺដែលមនុស្សអាចនៅតែមាននៅក្នុងជួរធម្មតានោះទេតែជាកណ្តាលត្រូវបានកាត់បន្ថយចក្ខុវិស័យគួរឱ្យកត់សម្គាល់។

ករណីភាគច្រើននៃប្រជាជនដែលបានឆ្លងកាត់ការស្ទង់មតិនេះ, វាត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ឃើញថាការរំលោភលើការយល់ឃើញរបស់ណ៍ប្រភេទ deuteranopia, diskhromazii ក្រហមបៃតង។ នៅពេលដែលដំណើរ dystrophic zheltopyatnistom នៃចក្ខុវិស័យណ៍អាចជាគ្មានឥតទ្ធិពលទាំងស្រុង។

ជំងឺខ្សោយ Stargardt ការផ្លាស់ប្តូរប្រែលប្រួលកំពុងផ្ទុយប្រេកង់ទំហំមួយ (នៅក្នុងដំណើរការកាលពី 6 - 10 អង្សានឹងការកាត់បន្ថយយ៉ាងសំខាន់ក្នុងតំបន់នៃប្រេកង់ទំហំពាក់កណ្តាលនិងនៅក្នុងការអវត្តមានពេញលេញនៃតំបន់ប្រេកង់ខ្ពស់) ។ ជំងឺនេះត្រូវបានគេហៅថា«គំរូនៃជំងឺខ្សោយកោណ»។

រោគសញ្ញារួមមានចក្ខុវិស័យរលកនៃរឿង, ចំណុចពិការភ្នែក, ភាពងងឹត, ពណ៍និងការរំលោភលើការលំបាកការសម្របសម្រួលនៅក្នុងវត្តមាននៃពន្លឺស្រអាប់បាន។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ

ជាលទ្ធផលនៃការស្រាវជ្រាវនៅកម្រិតហ្សែននេះត្រូវបានបង្ហាញភស្តុតាងថាជំងឺភ្នែកជំងឺ alleles បានកំណត់ Stargardt locus ABCR ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះបានចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការសិក្សារបស់រដ្ឋនៃការ fundus នេះ។ សម្តែង angiography fluorescein នៃសរសៃឈាមភ្នែកនិងការពិនិត្យ electrophysiological ។ ក្នុងករណីនេះការប្តេជ្ញាចិត្តនៃសញ្ញាប័ត្រនៃការខូចខាតនេះត្រូវបានទាមទារ។ នេះធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណចំនួននៃសូចនាករជំងឺរួមទាំងហោប៉ៅ giperflyuorestsiruyuschie និងលក្ខណះចំលងនៃសរសៃវិញាណ។

ចាប់តាំងពីជំងឺនេះគឺជាធម្មជាតិតំណពូជវិធីត្រឹមត្រូវបំផុតក្នុងការកំណត់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះនឹងមាននៅក្នុងឌីអិនអេដែលជាសមត្ថភាពដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណជំងឺតំណពូជ monomonogennye ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល

ជំងឺ Stargardt គួរមានការបំបែកនៃការកោណជួយណែនាំផងជាមួយនៃកោណនិងដំបងទិព្វរបស់ជំងឺខ្សោយកោណ, ជំងឺខ្សោយ foveal រីកចម្រើន, លើសលុប, អនីតិជន Retinoschisis, vitelliformnoy ជំងឺខ្សោយភ្នែក។

ដូចគ្នានេះផងដែរ, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងករណីនៃការពុលក្នុងឈាមពលមានផ្ទៃពោះដែលទទួលបាន degeneration ករមិតត្រឹមត្រូវ (ជាពិសេសនៅក្នុងពេលដែល hlorokvinovoy បាត) ។

អាចវាត្រូវបានព្យាបាលជំងឺ Stargardt របស់?

ការព្យាបាលដោយ Etiologic មិនមានទេ។ វាលុបបំបាត់ជំងឺនេះ Stargardt ឬទេ? ការព្យាបាលតួអក្សរជំនួយពាក់ព័ន្ធនឹងការចាក់ថ្នាំការប្រើ parabulbar និងសេចក្តីណែនាំនៃសារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម taurine ន័យថាព្រីពង្រីក (pentoxifylline, nicotinic អាស៊ីត), និងការប្រើថ្នាំ steroid ។

វីតាមីនដែលមិនបានព្យាបាលដែលលើកកម្ពស់ជញ្ជាំងសរសៃឈាមនិងធ្វើឱ្យចរន្តឈាម។ វីតាមីនដែលប្រើជាទូទៅ B, A, C, E.

វាត្រូវបានបង្ហាញកាន់ព្យាបាលដោយចលនា។ ក្នុងចំណោមពួកគេយើងគួរតែគូសបញ្ជាក់ electrophoresis ដោយការប្រើថ្នាំ, និងរំញោចភ្នែកដោយឡាស៊ែរ។

រីទីណា revasulyarizatsiya អនុវត្តដោយប្តូរជាមួយនឹងតំបន់នៃសរសៃសាច់ដុំភ្នែក។

កាលពីមុនភ្នែកនៅជុំវិញពិភពលោកជឿថាជំងឺនេះគឺមិនអាចព្យាបាលបាន។ នេះជាវិធីព្យាបាលខាងលើអាចជួយបានតែបន្តិចពន្យារការវិវត្តនៃជំងឺនេះ, ប៉ុន្តែនៅក្នុងករណីគ្មានមិនបានការពារវា។

តាមក្បួនមួយការព្យាបាលមិនបានរក្សាទុកមនុស្សមកពីការបាត់បង់ពេញលេញនៃចក្ខុវិស័យ។ វិធីសាស្រ្តក្នុងការអភិវឌ្ឍទាមទារឱ្យដែលនឹងជួយសម្រួលដល់ការស្តារឡើងវិញនៃរចនាសម្ព័ន្ធភ្នែកដែលខូចនោះ។

បច្ចេកទេសនៃការច្នៃប្រឌិតថ្មីការព្យាបាលដោយ

តើមានវិធីសាស្រ្តមានប្រសិទ្ធភាពមួយដែលនាពេលបច្ចុប្បន្នសម្រាប់ការយកនៃ pathology ដូចជាជំងឺ Stargardt របស់? តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីព្យាបាលជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ? វិធីសាស្រ្តនេះត្រូវបានស្នើឡើងនៅក្នុងឆ្នាំ 2009 ដោយលោកបណ្ឌិត Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko ដែលជាប្រធាននៃមជ្ឈមណ្ឌលចក្ខុ "លើគ្លីនិក" (Saint-Petersburg, ul ។ Marata ផ្ទះ 69, ការកសាងខ) ។ ជម្រើសនៃការព្យាបាលជំងឺដោយផ្អែកលើការព្យាបាលជាលិកាកោសិកាដែលពួកគេបានធ្វើឱ្យប្រសើរឡើង។

មូលដ្ឋាននៃការព្យាបាលនេះគឺជាកម្មវិធីនៃកោសិកាដើមនៃជាលិកាមនុស្សដែលជំងឺខ្លាញ់នេះ។ វិធីសាស្រ្តការព្យាបាលត្រូវបានបង្កើតឡើងកាលពីមុនដោយអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រនាយករង Filatov ។ សូមអរគុណដល់បច្ចេកវិទ្យាច្នៃប្រឌិតថ្មីនៃអ្នកជំងឺត្រូវបានផ្តល់ឱកាសដើម្បីស្តារចក្ខុវិស័យបាត់បង់និងការផ្តល់នូវជីវិតពេញលេញ។

លោកបណ្ឌិតបានចុះបញ្ជី Romashchenko គបច្ចេកវិទ្យាជីវឱសថស្មុគស្មាញនិងវិធីសាស្រ្តដូចខាងក្រោមប៉ាតង់នៃ ការព្យាបាលកោសិកាដើម :

• វិធីសាស្រ្តបូកបញ្ចូលគ្នានៃការយកចេញទម្រង់បែបបទសើមនៃជំងឺនេះ!
• វិធីសាស្រ្តស្មុគ្រស្មាញ paitogeneticheskogo មជ្ឈមណ្ឌលព្យាបាលនិងជំងឺខ្សោយ tapetoretinalnoy ។

នៅគ្លីនិកមួយគឺជាការព្យាបាលបានដែរឬទេ?

ការព្យាបាលនៃជំងឺស្មុគស្មាញនេះបានកណ្តាល ophthalmologic "នៅគ្លីនិក" ។ មជ្ឈមណ្ឌលនេះមានទីតាំងស្ថិតនៅក្នុងទីក្រុងដូចជាផ្លូវ Petersburg មួយ។ ព្យាបាលជំងឺ Stargardt តែប៉ុណ្ណោះអាចត្រូវបាននៅកណ្តាល, ចាប់តាំងពីវាគឺជាការតែមួយគត់នៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ីដែលជាកន្លែងដែលបច្ចេកវិទ្យាបែបនេះត្រូវបានអនុវត្ត។

តើការព្យាបាលដោយកោសិកាដើមគឺមានសុវត្ថិភាព?

អ្នកជំនាញអាចបញ្ជាក់ទំនុកចិត្តថាការព្យាបាលដោយប្រើបច្ចេកវិទ្យាដែលបានបង្កើតគ Romashchenko, គឺមានសុវត្ថិភាពបំផុត។ សម្រាប់ការព្យាបាលនៃកោសិកាអ្នកជំងឺត្រូវបានប្រើ, ដែលលុបបំបាត់នូវលទ្ធភាពនៃការបដិសេធឬផលវិបាកអវិជ្ជមានផ្សេងទៀត។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន

ជំងឺ Shtargradta ជាលើកដំបូងនៅវ័យក្មេងនិងយ៉ាងឆាប់រហ័សនាំឱ្យមានការខាតបង់ដាច់ខាតនៃចក្ខុវិស័យ។ នៅក្នុងករណីកម្រណាស់, មរតកប្រភេទលេចធ្លោ, បន្តក់ភ្នែកយឺត។ អ្នកជំងឺត្រូវបានណែនាំឱ្យទស្សនាចក្ខុពេទ្យមួយនិងពាក់វ៉ែនតាវីតាមីន។ វិធីមានប្រសិទ្ធិភាពបំផុតដើម្បីលុបបំបាត់រោគវិទ្យាបានចាត់ទុកជាការព្យាបាលដោយការដោយកោសិកាដើម។